血液系統(tǒng)小結(jié)新

貧血貧血概論缺鐵性貧血再生障礙性貧血溶血性貧血

血液系統(tǒng)小結(jié)血液系統(tǒng)疾病

白血病急性白血病慢性白血病血出血性疾病概論過敏性紫癜其他血細(xì)胞數(shù)量的改變骨髓增生異常綜合征（MDS）特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）白血病前期淋巴瘤1．按細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類

彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）類型MCV(μm3)MCH(pg)MCHC(％)常見疾病大細(xì)胞性貧血＞100＞3232~35巨幼細(xì)胞貧血正常細(xì)胞性貧血80~10026~3231~35再障、急性失血小細(xì)胞性貧血＜80＜2631~35慢性病貧血小細(xì)胞低色素性貧血＜80＜26＜30缺鐵性、海洋性、鐵粒幼2.臨床表現(xiàn)及實驗室檢查★★

急性再障慢性再障起病急緩出血內(nèi)臟皮膚、粘膜多見感染內(nèi)臟感染和敗血癥上呼吸道為主血象中性粒細(xì)胞＜0.5中性粒細(xì)胞＞0.59(×10／L)血小板計數(shù)＜20血小板計數(shù)＞20網(wǎng)織紅細(xì)胞＜15網(wǎng)織紅細(xì)胞＞15骨髓象多部位增生極度減低，三系骨髓呈灶性造血，增生不一，造血細(xì)胞減造血細(xì)胞極度減少缺如，非少和非造血細(xì)胞增多，但程度較輕；造血細(xì)胞(淋巴、漿、網(wǎng)狀組增生灶內(nèi)晚幼紅細(xì)胞比例增高織嗜堿細(xì)胞)增多，預(yù)后不良預(yù)后較好，少數(shù)死亡3.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）分型急性型年齡起病出血半數(shù)以上發(fā)生于兒童慢性型主要見于40歲以下青年女性急驟，多數(shù)在發(fā)病前有上呼吸道感染史，隱襲，一般無前驅(qū)癥狀，有相當(dāng)數(shù)量的患者可部分患者有畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱。無癥狀①皮膚、粘膜出血②內(nèi)臟出血③其他:貧血、血壓降低甚至失血性休克。多數(shù)較輕而局限，可表現(xiàn)為皮膚粘膜出血。嚴(yán)重內(nèi)臟出血較少見，但月經(jīng)過多甚常見。在50×109／L左右巨核細(xì)胞顯著增加，伴發(fā)育成熟障礙血小板多在20×109／L以下骨髓象①巨核細(xì)胞數(shù)輕度增加或正常；②巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙明顯

總論缺鐵性貧血

第一部分貧血

再生障礙性貧血多種原因致造血干細(xì)胞的數(shù)量減少和(或)功能異常，引起全血細(xì)胞減少的一種綜合征。溶血性貧血是紅細(xì)胞破壞過多，超過了造血代償能力所發(fā)生的一類貧血。重點：自身免疫性溶血性貧血概以血紅蛋白濃度述較為重要。成年：男性＜120g／L、紅細(xì)胞比容＜0.42；女性＜110g／L；紅細(xì)胞比容＜0.37。機(jī)貧血不是一種疾制病，而是一種癥狀。臨床表現(xiàn)1．皮膚、粘膜：蒼白。2．組織缺氧癥狀及代償表現(xiàn)：貯存鐵缺乏。體內(nèi)鐵主要貯存在肝、脾、骨髓。貯存形式有兩種：鐵蛋白和含鐵血黃素。吸收：必須在酸性環(huán)境中或有還原劑如維生素C存在下還原成二價鐵才便于吸收。十二指腸和空腸上段腸粘膜是吸收鐵的主要部位。1．?dāng)z入不足或需要量增加：2．慢性失血：3．吸收不良：有貧血的臨床表現(xiàn)外，有含鐵酶和鐵依賴酶活性降低引起的臨床表現(xiàn)：口角炎、舌炎、咽下困難、皮膚干燥、毛發(fā)枯、反甲①造血干細(xì)胞受損；②造血微環(huán)境異常；③免疫因素。貧血、出血、繼發(fā)感染一般無肝、脾腫大注意：與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)分型：溫抗體型和冷抗體型。臨床上以溫抗體型最多見，主要是IgG1.急性：短期內(nèi)大量血管內(nèi)溶血2.慢性：血管外溶血多見，表現(xiàn)貧血、黃疸、肝脾腫大抗人球蛋白試驗：又稱Coombs試驗，是診斷自身免疫性溶血性貧血的重要依據(jù)輔助檢查1．小細(xì)胞低色素性貧血：2．血清鐵降低(＜500μg／L），總鐵結(jié)合力升高(＜4500μg／L），轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低(＜15％）。3．血清鐵蛋白：是體內(nèi)貯備鐵的指標(biāo)，低于14μg／L可作為缺鐵的依據(jù)。4．骨髓鐵染色：細(xì)胞內(nèi)含鐵顆粒的幼紅細(xì)胞(鐵粒幼細(xì)胞)減少。5．紅細(xì)胞原卟啉：升高。1.口服鐵劑有：硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵、琥珀酸亞鐵。應(yīng)選擇含鐵量高，易吸收，胃腸道反應(yīng)小的鐵劑。一般服后5~10天網(wǎng)織紅細(xì)胞開始上升，7~12天達(dá)高峰，其后開始下降。2周后血紅蛋白開始上升，平均2月恢復(fù)。待血紅蛋白正常后，需繼續(xù)服藥一段時間。2.注射：用鐵劑為右旋糖酐鐵，深部肌肉注射。指征為：①因嚴(yán)重消化道反應(yīng)而無法耐受鐵劑治療；②消化道吸收障礙；③嚴(yán)重消化道疾1.血象：紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板計數(shù)均減少。2.骨髓象:骨髓增生重度減低，粒、紅系及巨核細(xì)胞明顯減少且形態(tài)大致正常，淋巴細(xì)胞及非造血細(xì)胞比例明顯增高。多數(shù)骨髓小粒空虛。骨髓活檢顯示造血組織均勻減少。3.骨髓檢查：巨核細(xì)胞明顯減少1.急性再障：應(yīng)盡早進(jìn)行造血干細(xì)胞移植（30歲以下、輸血較少者成功率較高）或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等免疫抑制治療（腎上腺皮質(zhì)激素、抗胸腺球蛋白等）；2.慢性再障則以雄激素長程維持治療為主，不良反應(yīng)有男性化作用、肝損害、鈉水潴留等。3.造血生長因子：常用粒治1．病因治療：是療貧血根本治療。2．針對發(fā)病機(jī)制進(jìn)行治療：如補(bǔ)充鐵劑、維生素B12或葉酸；造血干細(xì)胞移植；免疫抑制劑；脾切除等手術(shù)治療。3．支持療法：輸血，Hb低于60g／L和出現(xiàn)明顯

1.首選腎上腺皮質(zhì)激素2.溶血性貧血脾切除治療的指征：適用于紅細(xì)胞主要在脾臟破壞者，如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血，腎上腺皮質(zhì)激素治療無效或需要大劑量組織缺氧表現(xiàn)是輸血的指征。病，服用鐵劑后加重病情；④妊娠-單系集落刺激因子晚期、手術(shù)前、失血量較多，急待（GM-CSF）或粒系集落刺提高血紅蛋白濃度者。激因子維持者，以及某些類型的血紅蛋白病。第二部分白血病

貧血（紅系統(tǒng)增殖受白血病細(xì)胞干擾）、出血、感染及浸潤表現(xiàn)，骨和關(guān)節(jié)疼痛和壓痛分類急性(AL)慢性CML骨髓增生異常綜合征(MDS)概述是一組造血系統(tǒng)惡性疾病，其主要表現(xiàn)是一種起源于多能干細(xì)造血干細(xì)胞克隆性疾為骨髓中異常的原始細(xì)胞(白血病細(xì)胞)胞的腫瘤性增生疾病。病，骨髓出現(xiàn)病態(tài)造血，大量增殖并浸潤各種器官組織，使正常外周血細(xì)胞減少。病人造血受抑制主要表現(xiàn)：貧血，感染白血病性30%以上10%以下，以中晚幼粒和或(和)出血，部分病人發(fā)展為白血病。過去又原始和早桿狀核粒細(xì)胞居多稱為白血病前期。幼細(xì)胞分型淋巴（ALL）L1-3表現(xiàn)1.淋巴結(jié)和肝、脾腫大2.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNSL）表現(xiàn)為頭痛、頭暈，重者可惡心、嘔吐、頸項強(qiáng)直3.睪丸浸潤PAS染色非淋巴（ANLL）Auer小體M0-7：重點M3、4、5、1.M3（APL）：出血多見，易并發(fā)DIC，顱內(nèi)出血常是致死原因。治療用全反式維甲酸（AT-RA）2.M4和M5：牙齦和皮膚浸潤。POX染色：M3急粒（+）～（+++）NSE染色：M5急單（+），能被NaF抑制;誘導(dǎo)緩解鞏固強(qiáng)化維持DA1.慢性期：巨脾。2.加速期：脾臟迅速增大，血或骨髓原粒加早幼粒細(xì)胞＞10%。3.急變期：表現(xiàn)同急性白血病，是慢粒的終末期，血或骨髓原粒加早幼粒細(xì)胞＞30%。解釋NAP活性顯著減低或呈陰性反應(yīng)。Ph染色體（+）羥基脲、干擾素：骨髓移植FAB分型1.即難治性貧血(RA)2.環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性難治性貧血(RAS)3.難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB)外周血:原始細(xì)胞＜5,骨髓血:原始細(xì)胞5％～20％、4.慢性粒-單核細(xì)胞白血病(CMML)外周血:原始細(xì)胞＜5％,單核細(xì)胞絕對值＞9l×10／L,骨髓血:原始細(xì)胞5％～20％5.難治性貧血伴原始細(xì)胞增多-轉(zhuǎn)變型(RAEB-T)。外周血:原始細(xì)胞≥5％,骨髓血:原始細(xì)胞＞20％而＜30％。1.血象：全血細(xì)胞減少2．骨髓象：大多數(shù)骨髓顯著增生。尚未達(dá)到診斷急性白血病的標(biāo)準(zhǔn)化學(xué)染色治療誘導(dǎo)緩解鞏固強(qiáng)化VP骨髓象顯著增生或極度增生，細(xì)胞停滯在原始和(早)幼細(xì)胞階段，而較成熟中間型細(xì)胞缺如，并殘留少量成熟粒細(xì)胞，形成所謂裂孔現(xiàn)象。正常幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞顯著減少顯著增生或極度增生，粒紅比值顯著增高，巨核細(xì)胞可增多。注意與類白血病反應(yīng)鑒別

第三部分出血性疾病

掌握：常用止血凝血障礙檢查的臨床意義★過敏性紫癜是一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，兒童及青少年多見。是機(jī)體對某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，引起廣泛的小血管炎、小動脈和毛細(xì)血管通透性、脆性增加所致。β溶血性鏈球菌感染最多見。紫癜型、關(guān)節(jié)型、腹型、腎型、混合型等。主要表現(xiàn)為皮膚紫癜、粘膜出血，也可伴有皮疹、關(guān)節(jié)痛、腹痛及腎損害。1．病前1-3周常有呼吸道感染史。2．皮膚紫癜最常見。以雙下肢及臀部多見，對稱分布，大小不等，分批出現(xiàn)，常高出皮面，可伴有蕁麻疹，有輕微癢感。3．常反復(fù)發(fā)作。4．可伴有關(guān)節(jié)痛、腹痛、腰痛、血尿、黑便等，有時可先于紫癜出現(xiàn)。累及腎者預(yù)后較差。特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見的一種血小板減少性紫癜，特點為血小板壽命縮短，骨髓巨核細(xì)胞增多但成熟障礙，血小板更新率加速。臨床上分急性型（兒童多）和慢性型（青年女性多）。彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）是許多疾病發(fā)展過程中的一嚴(yán)重的出血綜合征。特點是在某些致病因素作用下，首先出現(xiàn)短暫的高凝狀態(tài)，血小板聚集、纖維蛋白沉著，廣泛微血栓，繼而出現(xiàn)消耗性低凝狀態(tài)并繼發(fā)纖溶亢進(jìn)。細(xì)菌：革蘭陰性細(xì)菌感染臨床表現(xiàn)為：出血（最突出的臨床表現(xiàn)）；栓塞；微循環(huán)障礙；微血管病性溶血。9(1)血小板計數(shù)＜100×10／L或呈進(jìn)行性下降。(2)血漿纖維蛋白原＜1.5g／L或進(jìn)行性下降，或＞4g／L。(3)3P試驗陽性或血漿FDP＞20mg／L，或D-二聚體水平升高。(4)PT縮短或延長3s以上或呈動態(tài)變化。(5)纖溶酶原含量及活性降低。(6)抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)含量及活性降低。(7)血漿凝血因子Ⅷ：C活性低于50％(肝病者為必備項目)。1．消除誘因，治療原發(fā)�。焊�本措施。2．應(yīng)用肝素：注意指證。3．抗血小板藥物：適用于概述病因分型及臨床表現(xiàn)如果臨床發(fā)現(xiàn)皮膚淤點、淤斑，鼻出血牙齦出血、口腔及其他部位粘膜出血、血皰，女性月經(jīng)量過多，符合以下條件可診斷：1．多次化驗檢查血小板計數(shù)減少。2．脾不增大或僅輕度增大。3．骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。4．以下五點中應(yīng)具備任何一點：①潑尼松治療有效；②切脾治療有效；③PAIgG增多；④PAC3增多；⑤血小板壽命測定縮短。5．排除繼發(fā)性血小板減少癥治療腎上腺皮質(zhì)激素1.腎上腺糖皮質(zhì)激素：一般選用潑尼松，待血小板恢復(fù)正�；蚪咏�正常后逐漸緩慢減量。小劑量維持3-6個月。2．脾切除：減少血小板抗體的產(chǎn)生和去除血小板破壞的主要場所。切除指輕型DIC、高度懷疑但未肯征：定診斷者。3．免疫抑制劑：一般不首選。指征：4．抗纖溶治療：僅在繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期與肝素同時應(yīng)用。

淋巴瘤：是組起源于淋巴組織的惡性腫瘤，診斷主要依靠病理切片。

病理分類霍奇金病臨床表現(xiàn)無痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大，其次為腋下淋巴結(jié)腫大。骨髓涂片里-斯(Reed-Stemberg)細(xì)胞化療方案方案

一、臨床分期（有全身癥狀如發(fā)熱盜汗體重減輕等為B組，無全身癥狀為A組）Ⅰ期；病變僅限于1個淋巴結(jié)區(qū)(Ⅰ)或淋巴結(jié)外單一器官(ⅠE)；

Ⅱ期：病變累及橫膈同一側(cè)二個或更多淋巴結(jié)區(qū)(Ⅱ)，或病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè)一個以上淋巴結(jié)區(qū)(ⅡE)；

Ⅲ期：膈上下都有淋巴結(jié)病變(Ⅲ)，可以同時伴有脾累及(Ⅲs)，或淋巴結(jié)以外某一器官受累+膈兩側(cè)淋巴結(jié)受累(ⅢE)；

Ⅳ期：病變已侵犯多處淋巴結(jié)及淋巴結(jié)以外的肺、肝及骨髓等部位。二、治療原則

1．霍奇金病臨床分期ⅠA或ⅡA選用擴(kuò)大照射；ⅠB和ⅡB宜全淋巴結(jié)照射或單用聯(lián)合化療；ⅢA宜聯(lián)合化療和放療綜合治療，ⅢB和Ⅳ期單用聯(lián)合化療。

2．非霍奇金淋巴瘤：對放療敏感但復(fù)發(fā)率高，因此首選放療僅限于低度惡性臨床分期為Ⅰ及Ⅱ期及中度惡性Ⅰ期的患者，Ⅲ及Ⅳ期多選聯(lián)合化療，局部放療僅作為姑息治療。

MOPP方案(氮芥、長春新堿、甲基芐肼和潑尼松)非霍奇金淋巴瘤腹痛、腹瀉和腹塊，甚至引起腸梗阻。累及胃腸道、骨髓及中樞神經(jīng)系統(tǒng)為多見。淋巴肉瘤細(xì)胞CHOP方案(環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿和潑尼松)

血細(xì)胞數(shù)量的改變

一、中性粒細(xì)胞減少與粒細(xì)胞缺乏

（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)

1．白細(xì)胞減少癥：外周血白細(xì)胞總數(shù)成人＜4×10／L，兒童≥10歲者＜4.5×10／L，10歲以下＜5×10／L稱為白細(xì)胞減少癥。

2．中性粒細(xì)胞減少癥：外周血中性粒細(xì)胞絕對值成人低于2.0×10／L，兒童≥10歲

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者＜1.8×10／L，10歲以下＜1.5×10／L稱為中性粒細(xì)胞減少癥。粒細(xì)胞缺乏癥：當(dāng)粒細(xì)胞嚴(yán)重減少，絕對

值低于0.5×10／L稱為粒細(xì)胞缺乏癥。（二）常見病因感染

二、嗜酸性粒細(xì)胞增多

（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)：外周血嗜酸粒細(xì)胞絕對值＞0.4×10／L。

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（二）病因：變態(tài)反應(yīng)性疾�。喝缰�氣管哮喘、藥物過敏反應(yīng)、蕁麻疹等。

擴(kuò)展閱讀：血液系統(tǒng)總結(jié)

我國平原地區(qū)成年人貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)男性女性孕婦Hb（g/L）＜120＜110＜100輕度中度重度極重度貧血的細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類類型大細(xì)胞性貧血正常細(xì)胞性貧血單純小細(xì)胞性貧血小細(xì)胞低色素性貧血MCV（fl）＞10080～100＜80MCH（pg）＞3226～32＜26MCHC（%）32～3532～3532～35臨床意義巨幼細(xì)胞性貧血，MDS再障，急性失血性貧血慢性病貧血缺鐵性貧血，海洋性貧血，鐵粒幼細(xì)胞性貧血，慢性病貧血RBC（×10/L）＜4.5＜4.0貧血分級標(biāo)準(zhǔn)血紅蛋白（g/L）正常下限～＞9090～＞6060～＞3030以下12Hct＜0.42＜0.37＜80＜26＜32吸收部位：十二指腸及空腸上端轉(zhuǎn)運載體：轉(zhuǎn)鐵蛋白

3.組織缺鐵表現(xiàn)：易興奮、激動，煩躁，舌炎、口角炎，皮膚毛發(fā)干燥，反甲，異食癖，吞咽困難等。

1.血象：小細(xì)胞低色素性貧血，紅細(xì)胞中心淡染區(qū)擴(kuò)大。

2.骨髓象：老核幼漿。鐵染色細(xì)胞外鐵消失，鐵粒幼細(xì)胞減少或消失（＜15%）。血清鐵（SI）：＜9μmol/L鐵蛋白（SF）：＜14μg/L

總鐵結(jié)合力（TIBC）：升高，＞64.44μmol/L（360μg/dl）轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度：SI/TIBC，降低＜15%

1.鐵劑治療：口服鐵劑首選，持續(xù)至少4-6個月。有效首先Ret升高（5～10天），2周左右Hb開始上升（1-2個月恢復(fù)正常）。注射鐵劑適用于胃腸道對鐵吸收障礙、口服鐵劑不能耐受、嚴(yán)重貧血口服鐵劑不能補(bǔ)償者。再生障礙性貧血（aplasticanemia,AA）是由于各種因素導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭，外周血全血細(xì)胞減少的一種疾病，臨床表現(xiàn)為貧血、出血和感染。貧血：頭暈，乏力，心悸。

出血：皮膚紫癜，齒齦出血，鼻出血，嚴(yán)重者可有顱內(nèi)出血危及生命。感染：發(fā)熱，皮膚感染，口腔炎，咽炎，肺炎，敗血癥。

1.血象：全血細(xì)胞減少，三系減少程度不一。網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減低。2.骨髓象：多部位穿刺涂片脂肪滴增多，骨髓顆粒減少，三系造血有核細(xì)胞均減少，非造血細(xì)胞，如淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞，組織嗜堿細(xì)胞等相對增加。無明顯病態(tài)造血現(xiàn)象。非重型病例骨髓可殘存造血增生灶。

獲得性再障的分型特征臨床癥狀Ret×10/L血象ANC×10/LPLT×10/L骨髓象預(yù)后999輕中型較輕＞15＞0.5＞20增生低下較好重型重＜15＜0.5＜20重度低下不良2.骨髓增生異常綜合征（MDS）：全血細(xì)胞減少，也可一系或兩系減少，骨髓增生多為

活躍，有病態(tài)造血現(xiàn)象。

4.急性造血停滯：呈自限經(jīng)過，多在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)。

雄激素為首選。主要副作用是雄性化作用和肝功能損害。

②慢性溶血：起病緩慢，病程較長，表現(xiàn)為貧血，輕-中度黃疸，血管外溶血常有脾大，

血管內(nèi)溶血脾大少見。3.按溶血發(fā)生部位

①血管外溶血：紅細(xì)胞主要在脾破壞。②血管內(nèi)溶血：紅細(xì)胞在循環(huán)血流中被破壞。

血管內(nèi)、外溶血的鑒別起病發(fā)病機(jī)制血紅蛋白血癥血紅蛋白尿高鐵血紅素白蛋白血癥Rous試驗脾大切脾效果常見疾病血管內(nèi)溶血多急獲得性多見＋＋＋＋多無多無效PNH，血型不合輸血溶血性貧血實驗室檢查反映紅細(xì)胞破壞過多的檢反映紅細(xì)胞壽命縮短的檢反映骨髓代償增生的檢查查查高膽紅素血癥糞膽原排出量↑尿膽原排出量↑游離血紅蛋白水平↑血清結(jié)合珠蛋白↓血紅素結(jié)合蛋白↓高鐵血紅素白蛋白↑紅細(xì)胞壽命測定縮短網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)↑外周血涂片（破碎和畸形紅骨髓增生活躍至明顯活躍細(xì)胞增多）紅細(xì)胞滲透脆性增加海因小體形成粒紅比例倒置外周血可見有核紅細(xì)胞血管外溶血多緩慢遺傳性多見____多有多有效HS，溫抗體型AIHA血紅蛋白尿，含鐵血黃素尿某些實驗有助于判斷溶血的類型

自身免疫性溶血性貧血（AIHA）是體內(nèi)免疫調(diào)節(jié)功能紊亂，導(dǎo)致抗紅細(xì)胞抗體產(chǎn)生或補(bǔ)體活化，結(jié)合于紅細(xì)胞表面，加速紅細(xì)胞破壞而引起的溶血性貧血。根據(jù)抗體作用于紅細(xì)胞膜所需最佳溫度，可分為溫抗體型和冷抗體型兩種。

4.Coombs試驗：直接Coombs試驗（檢查紅細(xì)胞上的不完全抗體）：陽性；間接Coombs試驗（檢查血清中游離抗體）：陽性或陰性。

溫抗體型AIHA：有溶血性貧血的臨床及實驗室證據(jù)，直接Coombs試驗陽性，冷凝集素效價在正常范圍，近4個月無輸血及特殊藥物應(yīng)用史，可診斷。2.糖皮質(zhì)激素：激素足量治療3周病情無改善則為無效，激素治療無效或每日維持量＞15mg者應(yīng)考慮更換其他方法。

1.M1（急性粒細(xì)胞白血病未分化型）：未分化原粒細(xì)胞占骨髓非紅系有核細(xì)胞90%以上，髓過氧化物酶（MPO）、蘇丹黑染色陽性細(xì)胞≥3%。

2.M2（急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）：原粒占骨髓非紅系有核細(xì)胞30～89%，單核細(xì)胞＜20%，其他粒細(xì)胞＞10%。

3.M3（急性早幼粒細(xì)胞白血�。�：骨髓以多顆粒的早幼粒細(xì)胞為主，占骨髓非紅系有核細(xì)胞的30%以上。

4.M4（急性粒-單核細(xì)胞白血�。�：骨髓中原始細(xì)胞占骨髓非紅系有核細(xì)胞的30%以上，各階段粒細(xì)胞30～80%，各階段單核細(xì)胞＞20%。

5.M5（急性單核細(xì)胞白血病）：骨髓中原單核、幼單核及單核細(xì)胞占骨髓非紅系有核細(xì)胞的80%以上。原單≥80%為M5a，原單＜80%為M5b。

6.M6（急性紅白血病）：骨髓中幼紅細(xì)胞≥50%，原始細(xì)胞占非幼紅細(xì)胞≥20%。

7.M7（急性巨核細(xì)胞白血�。�：骨髓中原始巨核細(xì)胞≥20%，血小板抗原陽性，血小板過氧化酶陽性。

8.M0（急性髓細(xì)胞白血病微分化型）：骨髓原始細(xì)胞＞20%，無嗜天青顆粒及Auer小體，髓過氧化物酶（MPO）、蘇丹黑染色陽性細(xì)胞＜3%，電鏡下MPO陽性。但骨髓中原始細(xì)胞＜20%。

完全緩解（CR）：白血病癥狀、體征消失，外周血細(xì)胞計數(shù)正常，骨髓象原粒+早幼粒（原單+幼單或原淋+幼淋）≤5%，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系列正常。AML：

DA、IA、MA、AA、HA

M3：反式維A酸（ATRA）聯(lián)合砷劑。ALL：

VP、VLDP、DVCP、COP

體征：脾大最為突出，可有巨脾。肝臟可有輕至中度腫大。1.血象：白細(xì)胞計數(shù)明顯增多，中性粒細(xì)胞增多，以中幼粒、晚幼粒、桿狀核粒細(xì)胞居多。嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。血或骨髓中原粒+早幼粒＜5%～10%。

4.染色體及基因檢測：Ph’染色體，即t（9;22）（q34;q11）。存在BCR/ABL融合基因。羥基脲：當(dāng)前慢性期首選化療藥物。骨髓移植：唯一能治愈CML的方法。表17-5MDS的FAB分型標(biāo)準(zhǔn)

分型環(huán)形鐵粒幼難治性貧血難治性貧血慢性粒-單細(xì)難治性貧血細(xì)胞性難治伴原始細(xì)胞伴原始細(xì)胞胞白血�。≧A）性貧血（RAS）增多（RAEB）增多轉(zhuǎn)變型（CMML）（RAEB-T）原始細(xì)胞＜5，伴單核細(xì)血象（%）原始細(xì)胞＜1原始細(xì)胞＜1原始細(xì)胞＜5原始細(xì)胞≥5胞計數(shù)＞91×10/L原始細(xì)胞＜原始細(xì)胞＞原始細(xì)胞5～原始細(xì)胞5～骨髓象（%）原始細(xì)胞＜55，環(huán)形鐵粒20而＜30或20，以幼單細(xì)20幼細(xì)胞＞15有Auer小體胞為主2.骨髓活檢：“原始細(xì)胞分布異常（ALIP）”具有診斷意義。

2.誘導(dǎo)分化治療：全反式維A酸。

5.骨髓移植：異基因骨髓移植可能是目前唯一能使MDS長期緩解乃至治愈的治療方法。無痛性、進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大。原發(fā)結(jié)外受累少見（＜10%）。部分患者有發(fā)熱、乏力、盜汗、消瘦等全身表現(xiàn)。部分患者表現(xiàn)為間歇高熱（Pel-Ebstein熱），為HL的特征癥狀之一。

無痛性、進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，縱隔腫塊，腹部腫塊等，以及不明原因長期發(fā)熱，間歇熱等，應(yīng)考慮HL可能。病理檢查可明確。ⅠA、ⅡA期：放射治療。

ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ：聯(lián)合放化療。常用化療方案：

ABVD或MOPP（COPP）/ABVD聯(lián)合化療方案。ABVD：阿霉素、博來霉素、長春堿、達(dá)卡巴嗪。

晚期病例（Ⅲ、Ⅳ期）盡可能推遲化療，病情惡化時開始化療。常采用單藥化療如苯丁酸氮芥或環(huán)磷酰胺，聯(lián)合化療可用COP方案。

治療以積極的多藥聯(lián)合化療為主，可配合局部放療。

CHOP（環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑尼松）方案為國際公認(rèn)的治療侵襲性NHL的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。

Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的生成依賴維生素K。國際名稱IIIIIIIVVVIIVIII常用名稱纖維蛋白原凝血酶原組織因子鈣離子易變因子穩(wěn)定因子抗血友病球蛋白國際名稱IXXXIXIIXIIIPKHMWK常用名稱血漿凝血活酶成分StuartPrower因子血漿凝血活酶前質(zhì)接觸因子纖維蛋白穩(wěn)定因子激肽釋放酶原高分子量激肽原1.AT-Ⅲ可中和凝血酶，滅活Ⅹa，與肝素結(jié)合后，抗凝活性明顯提高。2.肝素：主要是作為AT-Ⅲ的輔因子，可加強(qiáng)其作用。

1.皮膚紫癜：為本病最常見的表現(xiàn)。好發(fā)于四肢遠(yuǎn)端及臀部，踝關(guān)節(jié)部位常最明顯。病變常略高出皮面，對稱分布，分批出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作。4.腎損害：主要表現(xiàn)為蛋白尿，血尿，多為一過性。部分患者可出現(xiàn)進(jìn)行性腎功能損害。主要表現(xiàn)為毛細(xì)血管脆性試驗陽性。血小板計數(shù)，出凝血時間，各種凝血檢查正常。2.抗過敏藥物：組胺拮抗劑聯(lián)合VitC，蘆丁和靜脈應(yīng)用鈣劑。4.免疫抑制劑：適用于腎型患者并發(fā)膜增殖性腎炎者。1.靜注免疫球蛋白（IVIG）：400mg/（kg.d），連用5天。1.糖皮質(zhì)激素：為成人ITP治療的一線藥物。

彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）是一種臨床綜合征。特征為血管內(nèi)凝血被激活，微循環(huán)血栓形成，大量消耗凝血因子和血小板，導(dǎo)致繼發(fā)性纖溶酶大量生成，臨床上出現(xiàn)出血，血栓栓塞，臟器功能障礙，微血管病性溶血及休克等癥狀。

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①血小板計數(shù)＜100×10/L或呈進(jìn)行性下降（肝病，白血病患者血小板數(shù)可＜

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50×10/L）；

②血漿纖維蛋白原含量＜1.5g/L或進(jìn)行性下降超過4g/L（白血病和其他惡性腫瘤患者＜1.8g/L，肝�。�1.0g/L）；

③3P試驗陽性或血漿FDP＞20mg/L（肝�。�60mg/L）或D-dimer水平升高；

（1）重癥肝炎：主要鑒別點是重癥肝炎患者的血漿凝血因子Ⅷ：C活性一般正常，血涂片一般見不到破碎紅細(xì)胞，而DIC患者的血漿凝血因子Ⅷ：C活性是明顯降低，血涂片破碎紅細(xì)胞多見。

（2）血栓性血小板減少性紫癜（TTP）：一般無凝血障礙，血栓性質(zhì)是以血小板血栓為主，因此與DIC不同。

（五）抗血小板藥物：適用于輕型DIC或高度懷疑DIC而未肯定診斷或處于高凝狀態(tài)的患者，常用藥物有噻氯匹定。

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1.白細(xì)胞減少癥：外周血白細(xì)胞總數(shù)成人低于4×10／L稱為白細(xì)胞減少癥（兒童≥10

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歲者低于4.5×10／L；＜10歲者低于5.O×10／L稱為白細(xì)胞減少癥）

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2.中性粒細(xì)胞減少癥：外周血中性粒細(xì)胞絕對值成人低于2.0×10／L時稱為中性粒細(xì)

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胞減少癥。（兒童≥10歲者低于1.8×10／L。＜10歲者低于1.5×10／L時稱為中性粒細(xì)胞減少癥）

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3.粒細(xì)胞缺乏癥：當(dāng)粒細(xì)胞嚴(yán)重減少，絕對值低于0.5×10／L時稱為粒細(xì)胞缺乏癥。①細(xì)菌感染；如傷寒、布氏桿菌病、粟粒性結(jié)核、G-桿菌敗血癥等；②病毒感染：如麻疹、風(fēng)疹、流感、病毒性肝炎、HIV-1型病毒感染等；③原蟲感染：如瘧疾、黑熱病等；④立克次體感染：如斑疹傷寒等。

再生障礙性貧血、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、巨幼細(xì)胞貧血等。

3.物理化學(xué)因素①電離輻射：如X線、放射性核素等；②化學(xué)物質(zhì)：如鉛、苯、汞等；③藥物：如抗菌藥物（氯霉素、磺胺藥等）、抗腫瘤藥、抗甲狀腺藥、抗心律失常藥、降血糖藥等。

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外周血白細(xì)胞總數(shù)成人高于10×10／L，中性粒細(xì)胞的百分?jǐn)?shù)又超過70%時，稱為中性粒細(xì)胞增高。

：①急性感染：細(xì)菌、病毒（出血熱，乙腦，傳單，狂犬�。�、立克次體、螺旋體、寄生蟲等感染均可致中性粒細(xì)胞增多；

⑥某些藥物：如腎上腺皮質(zhì)激素、鋰鹽、腎上腺素、GCSF、GM-CSF等；

①急、慢性粒細(xì)胞白血�。虎诠撬柙鲋承约膊。赫嫘约t細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥和原發(fā)性骨髓纖維化癥。

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外周血液嗜酸性粒細(xì)胞絕對值超過0.5×10／L或百分?jǐn)?shù)超過5%時，稱為嗜酸性粒細(xì)胞增多癥。

1.變態(tài)反應(yīng)性疾病如支氣管哮喘、藥物過敏反應(yīng)、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、花粉癥等。

2.寄生蟲病如血吸蟲、肺吸蟲、華支睪吸蟲、絲蟲等感染；組織內(nèi)寄生者嗜酸性粒細(xì)胞增多較腸道寄生蟲者更為顯著。4.血液病如慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、嗜酸性粒細(xì)胞白血病等。6.某些傳染病如猩紅熱等。

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外周血淋巴細(xì)胞絕對值超過4.0×10／L時，稱為淋巴細(xì)胞增多；絕對值≥15×10／L時，為高度增多。

1.感染主要是病毒感染，如麻疹、風(fēng)疹、水痘、傳染性單核細(xì)胞增多癥、傳染性淋巴細(xì)胞增多癥、病毒性肝炎等。也可見于百日咳桿菌、結(jié)核桿菌、布氏桿菌、梅毒螺旋體等感染。

2.淋巴細(xì)胞白血病、淋巴瘤。

單位容積血液中紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量超過參考值的高限。一般經(jīng)多次檢查，成人男性

1212

紅細(xì)胞＞6.O×10／L，血紅蛋白＞170g／L；成年女性紅細(xì)胞＞5.5×10／L，血紅蛋白＞160g／L即為增多。

（2）真性紅細(xì)胞增多癥：病因未明，屬骨髓增生性疾病的一種。

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多次檢查外周血血小板數(shù)超過400×10／L時，稱為血小板增多。超過600×10／L時為血小板增多癥。

1.原發(fā)性增多病因未明，見于骨髓增生性疾病（慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥和原發(fā)性骨髓纖維化癥）。（二）血液成分及成分輸血一、輸血的不良反應(yīng)

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